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gangliosidosis

1.〔复gangliosidoses〕神经节苷脂沉积症：一类溶酶体贮积病，其特征为大多缺乏糖水解酶

2.神经苷脂GM1或GM2以及有关糖脂或低聚糖的贮积和进行性精神运动性衰退

3.常在婴儿或儿童期开始并常致死。神经节苷脂沉积症有两个亚类。神经节苷脂GM1沉积症是缺乏酸性β-半乳糖酶所致，特征为骨缺损、骨髓内有泡沫细胞、有空泡的淋巴细胞、内脏组织细胞增多和构音障碍

4.它有三种主要类型：婴儿型或称1型或全身型

5.少年型或称2型

6.以及成年型或称3型。神经节苷脂GM2沉积症有四种主要类型：Tay-Sachs病，由严重缺乏己糖胺酶A所致

7.Sandhoff病，由严重缺乏己糖胺酶A和B所致

8.少年型神经节苷脂GM2沉积症和成年型(慢性)神经节苷脂GM2沉积症，这两型均由缺乏己糖胺酶A所致。见idiocy项下的amaurotic familial idiocy

1.神经节苷脂贮积病

1 . 神经节苷脂沉积病

论中文名：神经节苷脂沉积病英文名：gangliosidosis别名：全身性神经节苷脂病；神经节苷脂沉积症；黑蒙性白痴；假性Hurler病；Tay-Sachs病；Sandhoff病临床表现： 1.GM1神经节苷脂

2 . 神经节苷脂贮积症

乙酰葡糖胺磷酸转移酶~英汉基因词汇 2/3 _医学 ... ganglioside 神经节苷脂 gangliosidosis神经节苷脂贮积症 gangrenosum 坏疽.

3 . 神经节甘脂合成

gangliosides 神经节甘脂gangliosidosis神经节甘脂合成gangrene; gangraena 坏疽

4 . 神经节苷脂病

(假性Hurler多发性营养不良)、岩藻糖苷病(fucosidosis)、甘露糖苷病(mannosidosis)、全身性神经节苷脂病(gangliosidosis),硫脂病(sulfatidosis)、脑苷病(cere.

1 . 少年型神经节苷脂沉积病

juvenile gangliosidosis 少年型神经节苷脂沉积病Kae’s Bekhterev layer 克斯——别赫捷列夫层(大脑皮层外粒层内的纤维层) Kae’s feltwork 克斯神经纤维网(.